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Ikaros, facteur de transcription

Nom

Ikaros, appartenant à la famille des facteurs de transcription en "doigt de zinc".

Gène

Le gène Ikaros est localisé sur le chromosome 7, au locus 7q13-p11.1. Son expression produits 6 isoformes ik1 → ik6, obtenues par épissage alternatif.

Protéine

Protéine Ikaros, de 519 aa et PM 57 Kd, est analogue aux facteurs de transcription type "doigt de zinc". Elle est de localisation nucléaire avec une spécificité d'expression dans le thymus.

Fonction

La protéine Ikaros joue un rôle sélectif dans le développement des lymphocytes: fonction de spécification et de maturation des lymphocytes T. Les gènes cibles (CD3, TdT, TCRs, CD2, l5, VpreB et mb1) ont une séquence dans leur région régulatrice qui se lie avec une grande affinité à la protéine Ikaros.

Pathogénie

Une déficience de l'expression de la protéine Ikaros entraîne l'absence complète des cellules B souches et les cellules B donc une sensibilité accrue aux infections qui peuvent être mortelles.