IMGT Lexique

SOX4

Facteur de transcription

Nom

SOX4 Protéine

Gène

Le gène SOX4, localisé sur le chromosome 6 au locus 6p22.3, code pour une protéine contenant une extrémité N-terminale hautement mobile (HMG : High Mobility Group).

Protéine

La protéine SOX4 a une longueur de 474 aa et un PM de 47 Kda. Elle contient un domaine HMG-box en N-terminal, activateur de la transcription des lymphocytes et un domaine C-terminal riche en serine. Le domaine HMG-box se lie spécifiquement à l'ADN sur le motif 5'-AACAAAG-3', avec une grande affinité, et la séquence riche en serine est indispensable à cette liaison.
De localisation nucléaire chez l'homme comme chez la souris, cette protéine est tissu spécifique chez l'embryon (testicules, rein, coeur) et non chez l'adulte où elle s'exprime dans les lignées de lymphocytes T matures, les pré-lymphocytes B et le thymus.

Fonction

La protéine SOX est un facteur de transcription qui lie avec une grande affinité le motif 5'-aacaaag-3' sur l'ADN.

SOX4 intervient dans les stades de différenciation précoce des lymphocytes B. Les gènes cibles de ce facteur ne sont pas connus.

Pathogénie

Une déficience en SOX4 entraîne un arrêt au stade précoce (cellules pro-B) de la lymphopoïèse.